Julián Luna-Montalván^1,2, Daniel Acosta-Farina², Jaime Solorzano-Villacis², Heder Morales-Mayorga², Jorge Oliveros-Rivero³, Daniel Acosta-Bowen⁴

¹Cirujano Pediatra, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde. Guayaquil-Ecuador

²Cirujano Pediatra, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Ecuador

³Médico Residente de postgrado de Cirugía Pediátrica, Universidad Católica Santiago de Guayaquil Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde. Guayaquil-Ecuador

4Médico, Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Ecuador

Resumen

Los tumores de células germinales extragonadales representan del 1,6 al 5 % de todos los tumores de células germinales y el sitio extragonadal más común es el epiplón. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de teratoma maduro de epiplón en una lactante femenina, de cuatro meses de edad, quien presentó una masa palpable en hemiabdomen izquierdo. La tomografía computarizada (TC) reportó imagen heterogénea, con componentes sólidos y líquidos (tabicado), en el abdomen de 17 x 15 cm. Se le realizó resección quirúrgica, extrayendo un tumor que midió 17 cm x 12 cm x 9 cm y pesó 1155 gramos. El informe histopatológico concluyó diagnóstico de teratoma sólido-quístico maduro trifásico. El paciente fue dado de alta con buena evolución. Es el primer caso de teratoma maduro de epiplón en un lactante en el Ecuador según la bibliografía revisada. Es una patología a tener en cuenta al momento de valorar pacientes con masas intrabdominales. El tratamiento quirúrgico es de elección, obteniendo buenos resultados.

Palabras clave: epiplón, lactante, teratoma maduro

Mature omentum teratoma on a female infant. Case report

Summary

Extragonadal germinal cell tumors account for 1,6-5% of all germinal cell tumors. The most common extragonadal site of these is the omentum. The goal of this work is to present a case of a mature omentum teratoma on a 4-month-old female infant. The patient presented with a palpable mass in the left hemiabdomen. On computed tomography (CT) it was characterized as a heterogenous mass, with solid and liquid components (loculated). Surgical resection of the tumor was performed. The mass measures was 17 x 12 x 9 cm and weighed 1155 grams. Pathology diagnosed a triphasic solid-cystic mature teratoma. Patient was discharged with good outcome. According to the consulted literature, this is the first reported case in Ecuador of a mature omentum teratoma on a female infant. It is important to know about this pathology in order to be able to have a broad differential diagnosis for abdominal masses.

Key words: omentum, infant, mature teratoma

Introducción

Los tumores de células germinales extragonadales (TCGE) representan del 1,6 al 5 % de todos los tumores de células germinales¹ y el sitio extragonadal más común es el epiplón. Su etiología es incierta y sin embargo existen diversas teorías acerca de su origen2. En su gran mayoría los tumores de localización extragonadal son asintomáticos, pero se han descrito presentaciones con cuadro clínico insidioso y su manejo es predominantemente quirúrgico, incluso en lactantes^3,4.

El objetivo de este trabajo es presentar el caso en un lactante de cuatro meses de edad con teratoma sólido-quístico maduro trifásico del epiplón.

Caso clínico

Paciente de cuatro meses de edad de sexo femenino, sin antecedentes personales o familiares relevantes, quien acudió al servicio de emergencia por cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por distensión abdominal progresiva, no refiriendo otra sintomatología. Al examen físico se evidenció distensión abdominal, masa palpable que abarcaba todo el hemiabdomen izquierdo (figura 1 a,b). Entre los exámenes realizados presentó leucocitosis con desviación a la izquierda, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario elevados. La ecografía abdomino-pélvica no fue concluyente, por lo que se realizó tomografía computarizada que reportó imagen heterogénea con componentes sólidos, líquido (tabicado), cálcico y graso que ocupa casi todo el abdomen (proyectado hacia la derecha), de bordes regulares, que mide aproximadamente 17 x 15 cm y que provocaba desplazamiento de vísceras sólidas y de asas intestinales. Se practicó laparoscopía diagnóstica y debido a los hallazgos se decidió realizar conversión a laparotomía exploratoria, encontrando gran masa multilobulada, de bordes lisos, de consistencia sólida y líquida (figura 1 c,d). Superiormente se encontró adherido a los ligamentos hepatoduodenal y hepatogástrico (figura 2 a,b) de los cuales recibía aporte sanguíneo; también se encontraba adherido al colon transverso (figura 2c), sin compromiso con otros órganos intrabdominales. Se realizó resección total de la masa sin complicaciones, la cual midió 17cm de ancho x 12cm de largo x 9cm de alto (figura 3 a,b,c) y pesó 1155 gramos (figura 3d). El informe histopatológico indicó tratarse de un teratoma sólido-quístico maduro trifásico donde no se identificó organogénesis.

A los 12 días del postoperatorio la paciente fue dada de alta sin complicaciones. Se ha observado buena evolución en su seguimiento en consultas externas durante 14 meses.

Discusión

Los TCGE incluyen tumores seminomatosos y tumores no seminomatosos como el teratoma, que puede ser maduro o inmaduro⁵.

Estos tumores surgen con mayor frecuencia en las gónadas, pero algunos se desarrollan extragonadalmente, presentando una morfología similar a la de los tumores de células germinales gonadales y ocurren con mayor frecuencia en la línea media del cuerpo^6,7.

Macroscópicamente, un teratoma suele aparecer como una masa bien delimitada y encapsulada con una superficie de corte abigarrada, que comprende áreas blandas o carnosas, áreas quísticas que contienen detritos queratináceos o tallo de cabello, material mucoide o seroso. Puede haber dientes o huesos. Histológicamente, un teratoma está compuesto por varios tejidos somáticos, con varios grados de maduración, dispuestos en una distribución desorganizada^5,8.

El omento es el sitio de mayor localización del teratoma maduro extragonadal^2,9 concordando con Kanneganti et al., que reportaron en una revisión realizada entre 1920 y 2020, que los teratomas extragonadales omentales fueron los más comunes (56,5%)¹⁰.

El teratoma maduro omental fue descrito por Lebert en 1734. Es una entidad muy rara y su etiología desconocida, ocurren con más frecuencia en mujeres (hombre: mujer 1:12) lo que concuerda con el paciente femenino que presentamos y sugiere una asociación con los órganos reproductores femeninos¹¹.

Generalmente son benignos y la degeneración maligna es poco común¹². Suelen ser asintomáticos y se diagnostican de forma incidental mediante ecografía y tomografía computarizada; su presentación clínica depende del tamaño y la ubicación de la masa. La mayoría de niños presentan una masa abdominal palpable, aumento de la circunferencia abdominal o síntomas por compresión del intestino¹³.

El abordaje quirúrgico ha sido también tema de discusión en los últimos años, sobre todo con los avances tecnológicos y la difusión mundial de la laparoscopía. La experiencia y recomendaciones se basan en teratomas de otras localizaciones, ya que la experiencia en teratomas en epiplón o mesenterio es muy escasa. Por tratarse de un tumor hay ciertos riesgos con su extracción mediante esta técnica como la ruptura del quiste o masa y el espacio limitado dentro del abdomen, especialmente en el caso de tumores mayores a 10 cm de diámetro¹⁴. La ruptura del quiste se ha asociado a peritonitis química, gliomatosis peritoneal, pseudomixoma de peritoneo, recurrencia del tumor y posible diseminación de células malignas^15,16. Kanneganti et al., recomiendan el abordaje laparoscópico si el tamaño de la masa no es mayor a 5 cm, con lo que nosotros concordamos y por lo que se decidió realizar laparotomía con el fin de evitar las complicaciones descritas¹⁰.

Conclusión

Este es el primer caso de teratoma maduro de epiplón en un lactante en el Ecuador según la bibliografía revisada. A pesar de ser una patología poco frecuente se debe tener en cuenta al momento de valorar pacientes con masas intrabdominales. Recomendamos el tratamiento quirúrgico para evitar complicaciones y obtener buenos resultados.

Bibliografía

1. Dávila-Ruiz EO, García-Manzano RA, BarkerAntonio A, Garcia-Matus RR, Tafoya-Ramirez F. Mature cystic teratoma of suprahepatic localization, presentation of case and literature review. Cir Cir 2020; 88(Suppl 1):19-23
2. Hegde P. Extragonadal omental teratoma: a case r J Obstet Gynaecol Res 2014;40:618-21
3. Arenas JC, Romo JA, López LA. Teratoma extragonadal del omento mayor, una localización poco usual: reporte de caso y revisión de la literatur Rev Colomb Cir 2020; 35:689-94
4. Carr S, Safavi A, Skarsgard ED. Case Reports: Management Challenges in Pediatric Germ Cell Tumor Front Pediatr 2021; 9:247
5. Ronchi A, Cozzolino I, Montella M, Panarese I, Zito Marino F, Rossetti S, et Extragonadal germ cell tumors: Not just a matter of location. A review about clinical, molecular and pathological features. Cancer Med 2019; 8:6832-6840
6. Kakuda M, Matsuzaki S, Kobayashi E, Yoshino K, Morii E, Kimura T. A Case of Extragonadal Teratoma in the Pouch of Douglas and Literature Review. J Minim Invasive Gynecol 2015; 22:1311-7
7. Stang A, Trabert B, Wentzensen N, Cook MB, Rusner C, Oosterhuis JW, et al. Gonadal and extragonadal germ cell tumours in the United States, 1973-2007. Int J Androl 2012; 35:616-25
8. Espejo Pérez I, Querol Gutiérrez JJ, Palenzuela Paniagua SM, Martínez Santiso Teratoma maduro quístico. Med Fam Semer 2017; 43:592–3
9. Loo ZX, Long CY, Jeng CJ. Extragonadal mature cystic teratoma at anterior uterine wall coexisting with a pararectal corpus luteum cyst and agenesis of left fallopian tube and left ovary. Taiwan J Obstet Gynecol 2020; 59:154-156
10. Kanneganti A, Bhadiraju P, Tong PSY. Extragonadal teratomas in women and adolescent girls: A systematic review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2021; 262:134-41
11. Rampinelli F, Donarini P, Visenzi C, Ficarelli S, Gambino A, Ciravolo G. The Rare Extragonadal Omental Teratoma: A Case R J Minim Invasive Gynecol 2017; 24:1046-1048
12. Schols RM, Stassen LP, Keymeulen KB, Bouvy ND. Dermoid cyst of the greater omentum: rare and innocent?. BMJ Case Rep 2013; 2013:bcr2012008304
13. Alwakid IH, Madni M, Gupta RK, Seada LS, Alfayez AA, A tallaa AT. Giant mesenteric teratoma in a 6 month-old. J Pediatr Surg Case Reports 2017; 27:56–60
14. Murawski M, Gołębiewski A, Sroka M, Czauderna P. Laparoscopic management of giant ovarian cysts in adolescen Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne 2012; 7:111-113.
15. Raicevic M, Saxena Review of laparoscopic Management of mature cystic teratoma of ovaries in children. J Indian Assoc Pediatr Surg 2019; 24:92-96
16. Watanabe E, Tanaka K, Takeda N, Takayasu H, Yokota K, Watanabe M. Surgical technique to prevent spillage of cyst fluid during operation for cystic ovarian tumor Pediatr Surg In. 2013; 29:645-649