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Karen Priscilla Serrano Concha1, Heder Iván Morales Mayorga1, Karla Vanessa Rivera Rodríguez2, Telmo Rodrigo Bayas Arévalo2, Daniel Emilio Acosta Bowen

1 Médico Tratante de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador

2 Médico Postgradista de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador


Resumen

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, antiguamente conocida como malformación adenomatoidea quística congénita del pulmón, obedece al grupo de las malformaciones congénitas pulmonares, que representan el 95% de estas. Presentamos un caso que fue manejado de forma mínimamente invasiva y su excelente resultado en un lactante de cuatro meses de edad.

Palabras clave: toracoscopia, lobectomía, malformación congénita de la vía aérea pulmonar, malformación adenomatoidea quística congénita del pulmón, lactante

Thoracoscopic lobectomy in a breast-feeding patient with diagnostic of congenital pulmonary airway malformation (CPAVM). Case report

Summary

Congenital malformation of the pulmonary airway, formerly known as congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, belongs to the group of congenital pulmonary malformations, which represent 95% of these. We present a case managed with minimally invasive surgery and with excellent results in a 4-month-old infant.

Keywords: thoracoscopy, lobectomy, congenital pulmonary airway malformation, congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, breast feeding baby

Introducción

Las la mayoría de las masas intratorácicas diagnosticadas prenatalmente permanecen estables e incluso pueden involucionar y es raro que produzcan complicaciones en el feto. Aunque después del nacimiento la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, la posibilidad de infecciones pulmonares y de malignización hace que su tratamiento de elección sea la extirpación quirúrgica1,2.

Con la aparición de la cirugía mínimamente invasiva, algunos autores comenzaron a realizar este procedimiento, disminuyendo así la morbilidad asociada a la toracotomía2. Describimos nuestro primer caso resuelto por vía toracoscópica realizado en un lactante de forma convencional.

Caso clínico

Paciente masculino de cuatro meses edad, con el antecedente de una ecografía prenatal que reportó una masa pulmonar, que luego se corroboró después del nacimiento con una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax confirmándose que se trataba de una malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) del lóbulo superior del pulmón izquierdo. Manejado en otra casa de salud, en los primeros días de vida presentó sintomatología respiratoria permaneciendo ingresada por 15 días. Fue dada de alta presentando de forma recurrente sintomatología, por lo que fue ingresada en otro hospital recibiendo un manejo conservador, siendo egresada nuevamente aparentemente asintomática. Por presentar nuevamente un cuadro respiratorio patológico fue transferida a nuestro hospital.

Se realizó un TAC de tórax (figura 1) donde se evidenciaron múltiples imágenes aéreas tabicadas sugestivas de MCVAP tipo I, de aspecto multilocular que ocupa casi en su totalidad el parénquima pulmonar izquierdo. El tamaño de los quistes oscilaba entre 0.83 cm x 0.73 cm y 4.72 x 3.5 cm. No captaban el contraste.

Se programó la intervención quirúrgica bajo anestesia general. Se colocó al paciente en decúbito lateral derecho, transversal en la mesa quirúrgica, con la cabeza hacia el monitor de la torre de laparoscopía. Se empleó un trocar de 5 mm para la óptica 5.3 mm x 30 grados en el sexto espacio intercostal de la línea axilar posterior, dos trocares de 3mm para las pinzas de trabajo, uno en la línea axilar media del quinto espacio intercostal y el otro en la línea axilar anterior. Inmediatamente, se provocó un neumotórax controlado a baja presión (6-8mmHg) y bajo flujo (1,5-2,5L/min). Se evidenció un colapso del lóbulo inferior pero una gran distensión del lóbulo superior que es el lóbulo afecto (figura 2). Al no disponer del espacio suficiente se insufla de 2 a 5 cm de CO2, lográndose el espacio requerido y se ancló con un punto de seda 0 en el borde del lóbulo afecto rebatiéndolo hacia el vértice.

Los vasos lobares se disecaron periféricamente; posteriormente, se sellaron con una pinza bipolar. En el bronquio una vez seccionado, se realizó una sutura intracorpórea con seda 2-0 y clips de titanio de 10 mm. Una vez completada la lobectomía, se extrajo pieza quirúrgica ampliando la incisión de 5mm. Se comprobó que no existía fuga aérea y una buena expansión del parénquima pulmonar del lóbulo inferior. Finalmente, se dejó un tubo de drenaje torácico con unja sonda Nélaton n°16 conectada a un “sello” de agua. En el postoperatorio precisó ventilación mecánica con parámetros bajos durante 24 horas. El tubo torácico se retiró al tercer día postquirúrgico y fue dado de alta al sexto día.

La sospecha diagnóstica se confirmó con resultado anatomopatológico el cual reportó un MCVAP Tipo II (Figura 3). Se valoró el paciente en consulta control a los 15 días, y a los tres meses con buena evolución.

Discusión

La característica esencial de la MCVAP es un crecimiento excesivo de los bronquiolos con supresión casi total del desarrollo alveolar. Solo se afecta un lóbulo aislado. Esta entidad nosológica se ha subdividido clásicamente según la clasificación de Stocker en tres tipos. El tipo I incluye quistes únicos o múltiples mayores de 2 cm. de diámetro revestidos por un epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliar; entre los quistes puede haber estructuras similares a alvéolos normales. El tipo II está integrado por quistes pequeños múltiples, menores de 1 cm de diámetro, revestidos de epitelio cilíndrico o cuboideo ciliado. Entre estos quistes pueden existir bronquiolos respiratorios y alvéolos distendidos y no hay células mucosas ni cartílago. El tipo III incluye malformaciones grandes no quísticas2-4.

La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos al nacimiento sin hallazgos radiológicos relevantes. Con la ayuda de la TAC se confirma el diagnóstico de estas lesiones observadas prenatalmente, como se realizó en el paciente presentado2,5.

Algunos autores proponen un tratamiento expectante en los pacientes asintomáticos, pero la posibilidad de infección y degeneración maligna hacen que la mayoría de las publicaciones propongan la lobectomía como el tratamiento de elección5-7.

Nosotros preferimos intervenir a los pacientes antes de que tengan infecciones pulmonares, ya que éstas pueden generar adherencias pulmonares que dificultan la cirugía. Actualmente, en nuestro Centro, realizamos la lobectomía entre los 6 y 12 meses de edad si los pacientes están asintomáticos, o antes si presentan síntomas. Clásicamente la lobectomía se ha realizado mediante una cirugía convencional con toracotomía posterolateral. Las múltiples complicaciones se reducen con la toracoscopia.

Las indicaciones de la toracoscopia en el ámbito pediátrico van en aumento a medida que aparecen mejoras tecnológicas. El manejo del hilio pulmonar puede controlarse con el uso de sistema sellador de vasos de hasta 7 mm; que permite el sellado con seguridad de los vasos pulmonares2,4,8.

Con la evolución de las técnicas quirúrgicas en este tipo de cirugías, lo hacen un procedimiento factible de realizarlo y es nuestra meta continuar en esta dirección.

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