Gabriela Yulissa Fajardo Ponce1, Vicente Aníbal Salinas Salinas2, Freddy Fabián García Alejandro1, Daniel Emilio Acosta Bowen3, Ximena María Solorzano Armijos4

1Médico Postgradista de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde

2Médico Tratante de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde

3Universidad Católica Santiago de Guayaquil

4Médico Rural. Universidad Católica Santiago de Guayaquil

Resumen

El linfoma de Burkitt se presenta comúnmente como una masa abdominal y, a menudo, es causa de dolor abdominal ocasionando obstrucción intestinal o intususcepción. Se sabe que en el Linfoma no Hodgkin tipo B el tratamiento de elección es la quimioterapia, aunque existe controversia en el papel que juega la cirugía. Cuando se presenta como abdomen agudo ocurre el dilema de realizar la extirpación completa o la toma de biopsia. En nuestro caso, la presentación clínica fue inusual al encontrarse perforado, por lo que requirió realizar resección y anastomosis. Por la naturaleza de la enfermedad, ésta no se demostró hasta la confirmación anatomopatológica, lo cual es una situación a la que se enfrenta el cirujano pediatra.

Palabras clave: linfoma de Burkitt, intususcepción, perforación intestinal, pediatría

Intussusception due to perforated Burkitt´s lymphoma in a pediatric patient. Case report

Abstract

Burkitt lymphoma usually presents as an abdominal mass and is often the cause of abdominal pain leading to intestinal obstruction or intussusception. We know that chemotherapy is the treatment of choice for type B non-Hodgkin lymphoma, although there is controversy regarding the role of surgery. When it presents as an acute abdomen, the dilemma of performing complete excision or taking a biopsy occurs. In our case, the clinical presentation was unusual as it was perforated, which required a resection and anastomosis. Due to the nature of the disease, it was not demonstrated until pathological confirmation, which is a situation faced by the pediatric surgeon.

Key Words: Burkitt lymphoma, intussusception, intestinal perforation, pediatrics

Introducción

La invaginación intestinal ocurre más frecuentemente en edades comprendidas entre los 3 y 18 meses. Es la segunda causa de emergencias abdominales en pediatría1. El linfoma de Burkitt (LB) es una entidad clínico-patológica rara que representa del 1 al 4 % de todas las neoplasias del tubo digestivo2. La epidemiología varía en los distintos grupos. El LB de localización abdominal es predominante en los mayores de 10 años3. La localización más frecuente del LB digestivo es la gástrica, en segundo lugar la intestinal y, por último, la cólica4.

En niños, el LB crece el doble en un tiempo de 24 horas, por lo que el reconocimiento rápido y el inicio del tratamiento son esenciales5.

Se sabe que el tratamiento de elección del LB abdominal es la quimioterapia. Sin embargo, existe mucha controversia ya que la mayoría de los diagnósticos se realizan durante una exploración quirúrgica abdominal6. Este trabajo tiene por objetivo presentar un caso de linfoma de Burkitt de presentación aguda.

Caso clínico

Se trata de una niña de 11 años de edad que es traída al Hospital por presentar un cuadro clínico de siete días de evolución caracterizado por dolor abdominal de tipo cólico, intermitente, difuso, de intensidad 7/10 (escala visual EVA), acompañado de vómitos en dos ocasiones, deposiciones liquidas en tres ocasiones sin moco, ni sangre y distensión abdominal, por lo que es ingresada en el área de emergencia donde es abordada con el diagnóstico de abdomen agudo. Se realizan exámenes de laboratorio: Biometría con leucocitosis (15,600 109/L), predominio de neutrófilos (79 %) y PCR de 15 mg/dL. En la radiografía de abdomen de pie se observan niveles hidroaéreos con mala distribución aérea y ausencia de aire en ampolla rectal (figura 1). Se realiza ecografía abdominal; en un corte longitudinal se observa el “signo del sándwich” sugestivo de invaginación intestinal (figura 2). Se realiza una laparotomía exploratoria observándose invaginación intestinal ileocecal (figura 3) no desinvaginante con tejido de aspecto tumoral de 8 x 5cm; se encuentra friable y con una perforación localizada a nivel de la válvula ileocecal (figura 4). Se realiza resección en bloque con márgenes de 5 cm (figura 5) y anastomosis termino-terminal con una sutura manual ileo-colonica (colon ascendente) más omentectomía.

El informe de patología reporta hallazgos histológicos compatibles con linfoma de Burkitt con los bordes de la resección tumoral proximal y distal positivos para neoplasia. Con este resultado se solicita el traslado a otra institución para el manejo integral de la patología oncológica y completar estudios diagnósticos y tratamiento. Se clasifica según los estudios histopatológicos como estadio II. Tiene un estudio de inmunohistoquimica KI67 del 98%, BCL6 +, CD20 +, EBER +, C-MYC +, CD10 +. La tomografía como la PET Scan reportan una infiltración intestinal y adenopatías retroperitoneales por lo que recibe un protocolo de quimioterapia a base de vincristina y prednisolona. Una vez concluido el primer ciclo de quimioterapia se realiza un control tomográfico en el cual no se comprueba un compromiso intestinal. Actualmente, el paciente está asintomático en control en consultas externas.

    Figura 1. La radiografía simple de abdomen muestra una obstrucción intestinal, con dilatación de asas de intestino delgado y múltiples niveles líquidos en su interior
    Figura 2. Ecografía abdominal en un corte longitudinal. Se observa el “signo del sándwich”. A: Las capas externas representan los miembros evertidos del intususceptum. Las finas bandas ecogénicas representan el mesenterio acompañante (B)
    Figura 3. Se observa una imagen de invaginación intestinal ileocecal no desinvaginante
    Figura 4. En esta imagen se observa una perforación intestinal en el sitio tumoral
    Figura 5. Resección en bloque de la masa tumoral. Se observa el íleon terminal y el ciego, resecando 5 cm más del borde tumoral

    Discusión

    Los LB son responsables del 1,6% de todas las intususcepciones íleo-cólicas en niños mayores de diez años7. La invaginación intestinal como presentación del LB puede asociarse con la enfermedad en estadio temprano, que es curable con una terapia menos intensiva8. En nuestro caso, se realizó una cirugía exerética lo que contribuyó a que la quimioterapia fuera más corta y menos intensa. El uso de una quimioterapia menos agresiva minimiza los riesgos para complicaciones tempranas y tardías como mielosupresión profunda, inmunosupresión, retraso del crecimiento, etc.8.

    Usualmente el diagnóstico se hace por biopsia de ganglios linfáticos, médula ósea o biopsia por aspiración con aguja fina. La inmunohistoquímica es la prueba confirmatoria6. La ecografía abdominal es el método más eficiente para el diagnóstico de una invaginación intestinal en niños4.

    El LB en nuestro caso se presentó con un cuadro agudo abdominal. La naturaleza de la enfermedad fue insospechada hasta la confirmación anatomopatológica vía laparotomía, lo cual es una situación controversial en el momento de decidir si se debe extirpar o no la masa. Cuando no existen manifestaciones de obstrucción intestinal es razonable terminar la cirugía sólo con una toma de tejido para biopsia pero, en nuestro paciente, provocaba obstrucción con perforación por lo que hubo necesidad de realizar resección y anastomosis manteniendo los márgenes de seguridad. La buena evolución postoperatoria de nuestra paciente y los resultados reportados por varios autores apoyan este abordaje terapéutico. La resección quirúrgica, además de reducir la masa tumoral, resuelve la complicación quirúrgica.

    Conclusiones

    El pronóstico de los pacientes pediátricos con LB que se presentan como abdomen agudo con invaginación intestinal es favorable. A menudo tienen una patología completamente resecable y cuando el tumor está localizado, la resección total de la masa tumoral da buenos resultados. Consideramos que si existe una masa complicada el manejo debe ser exerético.

    Bibliografía

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