Eva Rodríguez Carrascoa, Ismael José Dorta Luisb, Ignacio Hernández Cabezudoc, Carlos Solís Reyesa, Violeta Pantoja Ortizc, Nayade Izquierdo Reyesb

a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife

b Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.

c Servicio de Radiología Intervencionista, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.

Resumen

Los higromas son malformaciones del sistema linfático presentes desde el nacimiento. Su origen está en un desarrollo anómalo de los sacos linfáticos, siendo la ubicación más frecuente la región cérvicofacial. En su evolución pueden presentar complicaciones como infección, sangrado, o relacionadas con su tamaño y localización. Presentamos el caso de una lactante de 1 mes de vida que presenta compromiso de vía aérea en relación a una lesión en cavidad oral que fue diagnosticada como higroma quístico.

Palabras clave: higroma quístico, quiste, dificultad respiratoria, lesión oral, cirugía pediátrica, cuidados intensivos pediátricos, radiología intervencionista

Cystic hygroma in a neonate. Case report and review of the literature

Abstract

Hygromas are malformations of the lymphatic system that appear since birth. It is developed by an abnormal origin of the lymphatic sacs. The most frequent location is the cervico-facial region. It may present complications such as infection, bleeding, or related to their size and location. We present the case of a 1-month-old infant with airway compromise in relation to a lesion in the oral cavity that was diagnosed as cystic hygroma.

Keywords: Cystic hygroma, cyst, respiratory distress, oral injury, pediatric surgery, pediatric intensive care, interventional radiology

Introducción

Los higromas son masas que contienen líquido en su interior. Se tratan de malformaciones del sistema linfático presentes desde el nacimiento. El higroma quístico se presenta con mayor frecuencia en comparación con otros tipos de linfangioma. Se compone de lesiones macroquísticas múltiples o únicas que no tienen comunicación con el sistema linfático. Los linfangiomas suelen clasificarse en linfangiomas capilares, cavernosos o quísticos1,2.

Su origen está en un desarrollo anómalo de los sacos linfáticos que se identifican desde la octava semana de gestación. Estos sacos linfáticos son invadidos por tejido conectivo dando lugar a los ganglios linfáticos. El origen anómalo del higroma quístico se explica por el secuestro de estos tejidos, quedando aislados del sistema linfático, posteriormente se dilatan dando lugar a la morfología típica de los mismos2.

Se pueden localizar en cualquier zona del cuerpo, siendo la región más común la cervical y facial, especialmente en el cervical posterior, axila y debajo de la lengua1-3.

Caso clínico

Presentamos el caso de una lactante de un mes de vida en la que, tras el nacimiento, se observó una tumoración sublingual, blanda, de contenido transparente que fue diagnosticada como ránula sublingual (figura 1). Sin embargo, durante el seguimiento, se evidenció un rápido crecimiento de la misma, por lo que se programa intervención quirúrgica, donde se procede a su drenaje. Tras la cirugía, se objetiva compromiso de la vía aérea que en la exploración física parece depender del crecimiento de la glándula submaxilar, con edema importante asociado, que imposibilita su extubación (figura 2). Se completó el estudio mediante resonancia magnética, en la que se evidenció afectación oral, cervical, parafaríngea y a nivel de vallécula (figura 3). Posteriormente se realiza ecografía cervical anterior observando lesión residual compatible con higroma quístico (figuras 4). Debido al compromiso de la vía aérea precisó valoración por el servicio de Radiología Vascular Intervencionista para optar por un manejo conservador con drenaje externo y esclerosis percutánea de la lesión, hasta en dos ocasiones. La esclerosis se realizó mediante la inyección de espuma de polidocanol, que se distribuye entre los quistes. Finalmente, para reducir el componente inflamatorio se pautó un ciclo de corticoides, presentando la paciente adecuada evolución, con resolución de su patología, siendo posible su extubación. Actualmente ha pasado un año desde su intervención, realizándose un seguimiento desde consultas y mediante pruebas de imagen radiológica, sin haber presentado recidivas en la lesión ni incidencias a otros niveles.

    Figura 1

    Lesión sublingual. Aspecto transparente de contenido seroso.

    Figura 2

    Aspecto de la lesión a través de videoscopia en la que se observa el compromiso de la vía aérea

    Figura 3

    Imagen de resonancia magnética en la que se observa una lesión multiloculada y multicompartimen- tal. En el estudio completo se objetiva afectación oral, cervical, parafaríngea y a nivel de vallécula.

    Figura 4

    Imágenes ecográficas en las que se visualiza lesión con imágenes quísticas múltiples de localización cervical.

    Discusión

    Como se puede evidenciar del caso que presentamos, el correcto diagnóstico de las lesiones orales en neonatología requiere de una experiencia adecuada así como de garantizar un adecuado seguimiento del mismo. Las pruebas de imagen disponibles son un recurso fundamental a la hora de diagnosticar a estos pacientes.

    El diagnóstico de los higromas quísticos es clínico. En aproximadamente el 80 % de los casos, la ubicación de los higromas quísticos es la región cérvico-facial1,3. Por lo tanto, el higroma quístico debe considerarse siempre en primer lugar en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas de inicio al nacimiento en esta ubicación. Más de 60 % de los higromas quísticos comienzan al nacer y hasta 90 % se manifiestan antes de los dos años de edad1,2.

    Algunos reportes de la literatura describen la aparición de este tipo de lesiones tras un traumatismo en pacientes previamente normales. Podría representar la variedad latente de higromas quísticos que pueden aparecer a cualquier edad y el trauma podría ser un evento coincidente en esos casos4.

    La presentación habitual del higroma quístico aparente al nacer es una masa indolora con inquietudes y consultas de los padres sobre la lesión. Los otros modos de presentación están relacionados con las complicaciones o efectos del higroma quístico, como dificultad respiratoria, dificultad para alimentarse, fiebre, aumento repentino del tamaño e infección de la lesión1-3,5,6.

    En los exámenes clínicos, estas lesiones aparecen blandas, comprimibles, indoloras, transluminantes y sin soplos (figura 1). La ecografía de la lesión suele presentar una lesión multiquística con tabiques internos y no se detecta flujo sanguíneo en doppler color. Se pueden emplear otras modalidades como la tomografía computarizada y la resonancia magnética para limitar la lesión. Estos quistes pueden producir lechosos, serosos, seroanguinosos o líquido de color pajizo, cuando se aspira con una aguja de calibre ancho7.

    El diagnóstico prenatal de higroma quístico mediante ecografía está documentado en la literatura8,9. El feto con higroma quístico puede asociarse con otras anomalías en aproximadamente el 62% de los casos. Las anomalías asociadas son el síndrome de Turner, el síndrome de Down, la trisomía 18, la trisomía 13, el síndrome de Noonan, etc8,9.

    Complicaciones del higroma quístico. Los higromas quísticos son lesiones benignas; sin embargo, pueden surgir complicaciones. Estas lesiones pueden infectarse en cualquier momento, mostrando aumento de tamaño de la lesión, aspecto eritematoso, aumento de temperatura y sensibilidad, pudiendo llegar a formarse un absceso. El tratamiento es conservador con antibióticos, antipiréticos y analgésicos2.

    Otra complicación frecuentemente asociada es el sangrado espontáneo del quiste. En este caso, los quistes se ponen tensos y duros.

    Otras complicaciones se asocian al tamaño y la localización de la lesión. De esta manera, puede aparecer dificultad respiratoria y disfagia, especialmente en el higroma quístico de cuello y cavidad oral2.

    Tratamiento del higroma quístico. La modalidad más utilizada de tratamiento del higroma quístico es la escisión quirúrgica completa, siendo cada vez más empleada por sus buenos resultados la escleroterapia. Las otras modalidades de tratamiento que se han empleado con resultados variables incluyen drenaje simple, aspiraciones, radiación, escisión con láser, ablación por radiofrecuencia y cauterización10-13.

    Los higromas quísticos son lesiones benignas y pueden permanecer asintomáticos en un paciente durante mucho tiempo. Las indicaciones de tratamiento son episodios recurrentes de infección en la lesión, dificultad respiratoria, disfagia, hemorragia en el interior del higroma quístico, aumento brusco del tamaño de la lesión, secreción linfática de los senos nasales y desfiguración. La dificultad respiratoria puede ser de naturaleza grave y requerir una traqueotomía debido a compresiones laríngeas o traqueales completas o significativas por linfangiomas externos y, en ocasiones, laríngeos2.

    La escisión quirúrgica de los higromas quísticos involucra estructuras vitales y profundas, por lo que se asocian a complicaciones perioperatorias como la lesión del nervio facial, arteria facial, vasos carotideos, vasos yugulares internos, conducto torácico y pleura, y escisión incompleta en caso de infiltración a las estructuras circundantes. A pesar de estas posibles complicaciones, la escisión quirúrgica del higroma quístico sigue siendo una opción válida en los casos de alto riesgo, potencialmente mortal y en los que hay sangrado espontáneo2.

    La aspiración del higroma quístico es una opción para reducir temporalmente el tamaño del higroma quístico y, por lo tanto, reducir sus efectos de presión sobre las vías respiratorias y de alimentación2.

    Se ha mostrado eficaz la escleroterapia con bleomicina intralesional, como modalidad de tratamiento primario, para el higroma quístico10-11. Existen otros agentes esclerosantes que han mostrado ser eficaces y con escasos efectos adversos como OK 432 o polidocanol14.

    La bleomicina es un agente quimioterapéutico que se usa en quimioterapia para varias neoplasias malignas. Yura y col. usó bleomicina intralesional como agente esclerosante por primera vez. Es un inhibidor de la síntesis de ADN y se desconoce su mecanismo de acción exacto en el higroma quístico; sin embargo, se cree que puede producir un proceso inflamatorio inespecífico que da como resultado la fibrosis de los quistes. En aproximadamente el 60% de los pacientes tratados con bleomicina intralesional, hubo una resolución completa de la lesión; y en aproximadamente el 30% de los pacientes, causó una reducción notable en el tamaño10-11. Lo mismo es cierto en nuestra experiencia.

    Como conclusión, la mayoría de los pacientes que se someten a la escleroterapia con OK-432 o bleomicina logran una buena respuesta clínica, pudiendo considerarse en determinadas situaciones como tratamiento de primera línea15.

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