Diagnóstico por la imagen de la patología de la mama en pediatría

Víctor Pérez Candela *, Cristina Pérez Bello **
Radiólogo Pediátrico* Hospital San Roque, Las Palmas de Gran Canaria
Graduada en Enfermería ** Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Resumen

La ecografía es la modalidad de imagen de elección para estudiar la patología de la mama en pediatría, ya sea en la evaluación y caracterización de masas, la mayoría de las cuales son benignas, como los quistes y los fibroadenomas, una telarquia prematura, un proceso inflamatorio o una ginecomastia en niños. Describimos la técnica de la ecografía mamaria y los hallazgos normales, así como los hallazgos clínicos, el desarrollo mamario normal, las variaciones normales y las anomalías.

Palabras clave: mama, ecografía, telarquia, fibroadenomas niñas, ginecomastia niños

Abstract

Ultrasonogphy (US) is the imaging modality of choice in the evaluation and characterization of breast mases in children. Most masses represent either normal breast tissue, cysts or fibroadenomas. Premature thelarche, inflammatory lesions, gynecomastia in male patients. In this article we review the technique of breast sonography, the normal breast development, the  normal variations and

Keywords: breast, ultrasound, telarquia, girls, ginecomastia, boys

Introducción

El espectro de las lesiones de la mama en niñas y adolescentes varía mucho de las de los adultos, siendo la mayoría benignas. Una masa en una niña o en un niño puede ser normal o por un desarrollo anormal. Otras causas son infecciones, trauma o formación de quistes. Después del comienzo de la pubertad, la mayoría de los casos de masas mamarias es por fibroadenomas benignos en niñas y ginecomastia en niños. Las lesiones malignas más comunes son metástasis y habitualmente se asocian con una enfermedad generalizada¹.

El descubrimiento de una masa mamaria en niños y adolescentes crea una gran preocupación  en los padres y en los Pediatras debido a la alta prevalencia del cáncer de mama en la población adulta. El Estudio inicial de imagen se realiza con ecografía, dada su ausencia de radiación ionizante en una población más susceptible y su mayor sensibilidad en el tejido fibroglandular más denso en las adolescentes².

Anatomía y desarrollo normal de la mama

La imagen ecográfica de la mama varía con la edad. Las mamas en las niñas tienen dos estadios del desarrollo. El primero ocurre durante la 6ª semana de la vida embrionaria, tanto en las niñas como en los niños, regulados por factores hormonales y de crecimiento. Comienza el desarrollo mamario a partir del ectodermo cuando células epidérmicas se invaginan hacia la parte profunda del mesénquima, formando unos engrosamientos o crestas mamarias primitivas (línea láctea) a lo largo de las paredes anterolaterales del cuerpo, desde las regiones axilares hasta las regiones inguinales. Normalmente las partes craneal y caudal involucionan, quedando solamente la porción torácica a nivel del 4º espacio intercostal, para desarrollar las mamas. Los primordios mamarios que persisten en la región torácica penetran en el mesénquima subyacente y dan origen a varios primordios secundarios que se convierten en los conductos galactóforos y sus ramas. Se canalizan al final de la vida prenatal. El tejido conectivo fibroso y la grasa de la glándula mamaria se originan en el mesénquima circundante. Los conductos galactóforos forman los conductillos y los alveolos. Solo los conductos principales se encuentran en el nacimiento y la glándula no se desarrolla hasta la pubertad. Durante la última etapa del período fetal, la epidermis, donde se originó la glándula, se deprime y forma una fosita mamaria superficial a la que confluyen los conductos galactóforos. El pezón se forma durante el período perinatal debido a la proliferación del mesénquima debajo de la areola (área circular de piel que rodea al pezón) en la zona de la fosita mamaria. El pezón a menudo está hundido y poco formado durante la lactancia. Las glándulas mamarias tanto en las niñas como en los niños recién nacidos a menudo están agrandadas y pueden secretar leche (leche de brujas) o calostro, como consecuencia de que las hormonas maternas pasan a la circulación fetal a través de la placenta (figura1)³.

En las niñas la segunda fase o estadio del desarrollo mamario empieza en la pubertad. El comienzo del desarrollo mamario de la pubertad se llama telarquia, que normalmente ocurre después de los 8-9 años y antes de los 13 años. Bajo la influencia del estrógeno, progesterona y otras hormonas, los conductos empiezan a elongarse y ramificarse, destacándose la diferenciación lobular y el desarrollo de las unidades ducto-lobulares terminales. Desde el punto de vista clínico, el desarrollo de la mama puberal se divide en cinco fases, llamadas estadios de Tanner (figura 2). En el estadio I la ecografía muestra tejido retroareolar hiperecoico. En el estadio II se forma la yema mamaria y la ecografía muestra un nodulo retroareolar hiperecoico con pequeñas estructuras tubulares hipoecoicas ramificadas que representan ductus. El E-III se caracteriza clínicamente por un aumento y elevación del tejido mamario, mostrando la ecografía un nódulo subareolar hipoecoico con ductus lineares. Hay más tejido glandular ecogénico extendiéndose fuera del área retroareolar. En el E-IV hay más tejido fibrograso y glandular y el E-V es la mama madura compuesta de una malla de tejido conectivo fibroso (ligamentos de Cooper) que proporciona soporte para el tejido graso y elementos glandulares (acinos) (figura 3)⁴.

Anomalías del desarrollo mamario

Anomalías congénitas del desarrollo mamario y pezones

• Politelia: pezones supernumerarios a lo largo de la línea láctea, suele ser unilateral
• Polimastia: presencia de más de dos mamas, es menos frecuente que la polimastia
• Amastia: ausencia de mamas, es raro y puede asociarse con el síndrome de Poland (agenesia del músculo pectoral), tejido mamario accesorio, habitualmente en la axila, aunque puede encontrarse tan caudal como en la vulva⁵

Telarquia prematura

La telarquia prematura es el desarrollo mamario en las niñas antes de los ocho años, puede ser  asimétrica o unilateral y puede simular una masa. Puede ser un hecho aislado o ser parte de una pubertad precoz. La telarquia prematura aislada generalmente ocurre en niñas entre uno y tres años y no es progresiva. Solo se requiere seguimiento. Sin embargo si el paciente tiene evidencia clínica de otras formas de maduración sexual como la existencia de vello axilar o púbico o hemorragia vaginal, debe determinarse la edad ósea y realizar una ecografía pélvica para valorar la maduración del útero y ovarios. En las lesiones productoras de estrógenos hay que valorar también las glándulas adrenales (figura 4).

Ginecomastia

Es el desarrollo excesivo de la mama masculina y se manifiesta por sensibilidad y nódulo subareolar. En los niños la ginecomastia ocurre a menudo en el periodo neonatal y en la pubertad. En el neonato el aumento bilateral de las mamas es común por la influencia de las hormonas maternas. En la pubertad gran parte de los niños tienen algún grado de aumento mamario con un pico en los 13-14 años y habitualmente se resuelve en dos años. Puede ser uni o bilateral. La etiología es por un imbalance entre estrógenos y testosterona. Un exceso de grasa corporal aumenta la conversión de testosterona en estrógenos. Otras causas son un tumor testicular, un síndrome de Klinefelter y drogas como esteroides anabolizantes, corticoides, cimetidina, marihuana, antidepresivos tricíclicos (figuras 5 y 6)⁶.

Hipertrofia juvenil

Conocida también como hipertrofia virginal o macromastia, es un aumento excesivo de las mamas femeninas que ocurre en un periodo relativamente corto de semanas o meses, que suele empezar después de la menarquía. Puede ser simétrica o asimétrica (figura 7). A menudo, las pacientes son sintomáticas pero hay que evitar la cirugía y generalmente se tratan con antiestrógenos como tamoxifeno. Después del crecimiento puede realizarse una reducción de mama⁷.

Ecografía mamaria

Se requiere un transductor lineal de alta resolución, en tiempo real y alta frecuencia (7.0-15.0 MHz) que permite detectar nódulos tan pequeños como  2-4 mm de diámetro. Debe optimizarse la ganancia para permitir diferenciar una masa rellena de líquido de una masa sólida, porque una ganancia baja impide identificar ecos de bajo nivel en una masa sólida y una ganancia alta puede producir artefactos con ecos en una masa quística. En algunos casos la aplicación del Doppler aumenta la especificidad diagnóstica. La presencia de flujo interno apoya el diagnóstico de una masa sólida o un quiste complicado, mientras que la ausencia de flujo favorece un quiste simple.

La apariencia ecográfica de la mama durante el desarrollo puberal o estadios de Tanner se muestra en la figura 3.

La indicación clínica más frecuente de una ecografía mamaria es una masa palpable, que puede deberse a un desarrollo normal o anormal en niñas y niños así como una infección, trauma y tumor. La telarquia suele ser asimétrica o unilateral y puede confundirse con una masa⁸.

Para caracterizar una masa hay que evaluar la forma, la orientación, los contornos, la textura ecográfica, el realce acústico y los efectos sobre los tejidos de alrededor. Respecto a la forma  las masas pueden ser redondas, ovales o irregulares. Los quistes suelen ser redondos, los fibroadenomas ovalados y las lesiones traumáticas, inflamatorias o malignas, irregulares. Con respecto a la orientación se refiere a la posición de la masa con referencia a la superficie de la piel, es decir paralela o no paralela. Los fibroadenomas tienen una orientación paralela, mientras que los quistes y las lesiones traumáticas, inflamatorias o malignas no, con un diámetro anteroposterior mayor que el transverso. En cuanto a los contornos pueden ser lisos o irregulares y bien definidos o indistintos. Los quistes y fibroadenomas tienen contornos lisos y bien definidos, las lesiones traumáticas, inflamatorias y malignas muestran contornos mal definidos e irregulares. La ecotextura se refiere a la ecogenicidad de la matriz de la lesión en relación al tejido de alrededor, la cual puede ser anecoica, hipoecoica, hiperecoica o isoecoica. Las anecoicas suelen ser quísticas, las hipoecoicas benignas, inflamatorias o malignas y las hiperecoicas suelen ser benignas, indicando la ecogenicidad la presencia de sangre, grasa o tejido fibroso. El realce acústico posterior es característico de quiste. Los fibroadenomas pueden mostrar algo de realce acústico. Los efectos sobre el tejido de alrededor incluyen edema, engrosamiento de la piel y distorsión de los vasos normales. Las lesiones benignas no distorsionan las estructuras (figura 8).

Una vez seleccionada una imagen, para identificar el lado anatómico, los equipos disponen de una serie de iconos, en los que se marca la localización, que en el caso de la mama, se sigue la rotación horaria del reloj, a las 12, a las 3, etc. La imagen normal de la mama madura muestra la piel como una estructura lineal hiperecoica, debajo de la cual se sitúan los lóbulos grasos que aparecen hipoecoicos, separados los ligamentos de Cooper, que son estructuras lineares hiperecoicas que se dirigen desde la piel al interior del tejido fibroglandular. Posteriormente, está situado el tejido graso retromamario y debajo del mismo aparece el músculo pectoral (figura 9).

En los cortes transversales de las costillas en las regiones mamarias, la porción condral o anterior se visualiza como nódulos ovalados hipoecoicos que pueden confundirse con lesiones mamarias, pero al mover el transductor a la zona ósea de la costilla, se muestra como imágenes lineales hiperecoicas con sombra acústica posterior como corresponde a las estructuras óseas, además se distinguen por estar situados por debajo del músculo pectoral (figura 10).

Causas de aumento mamario en recién nacidos/as

En la recién nacida y primera infancia las causas pueden ser: fisiológicas, una celulitis, una mastitis, un absceso y un galactocele.

Fisiológicas. Un 70% de las recién nacidas pueden tener un aumento mamario y un 5% pueden tener secreción láctea, porque la caída en la circulación materna de los estrógenos en el neonato después del nacimiento causa un aumento en la prolactina neonatal que aumenta el tamaño mamario. La presentación clínica es un aumento mamario sin cambios en la piel. El tratamiento es la observación, porque a veces puede añadirse una mastitis⁹.

Celulitis. Es la infección o inflamación del tejido subcutáneo subyacente de la mama. Es muy rara y se produce por una infección bacteriana por una laceración en la piel, a veces por una higiene pobre. La presentación clínica es una induración y calor en la piel y tejido subyacente. El tratamiento es sintomático, con compresas frías y antibióticos. Puede complicarse con una mastitis o formarse un absceso.

Mastitis. Es una infección o inflamación de los lóbulos mamarios. Habitualmente ocurre antes de los dos meses de edad, más frecuente en las niñas que en los niños por la mayor duración de la hipertrofia mamaria fisiológica. La infección está causada por el estafilococo dorado, diseminado de la piel o patógenos de la membrana mucosa a través del pezón al tejido mamario. La diseminación hematógena es menos probable. La presentación clínica es fiebre, eritema e induración de la mama y a veces descarga purulenta por el pezón. Se acompaña de síntomas generales que incluyen irritabilidad, pérdida del apetito y dificultad para dormir. El tratamiento es el antibiótico específico del patógeno. El pronóstico es bueno aunque existe la posibilidad de recurrencia y asimetría mamaria.

Absceso. Colección de bacterias y pus con cambios inflamatorios adyacentes. Producido por diseminación a través de la piel de patógenos a través del pezón al tejido mamario. La diseminación hematógena es menos probable. La presentación clínica es fiebre, eritema e induración de la mama junto con fluctuación, habitualmente es unilateral. El tratamiento es con antibióticos específicos del patógeno y puede ser necesario el drenaje del absceso a menos que drene activamente. El pronóstico es bueno, aunque existe la posibilidad de recurrencia y asimetría mamaria.

Galactocele. Estructura quística que contiene leche dentro de la glándula mamaria. Es muy raro. Se produce por bloqueo de un conducto que contiene leche. Puede añadirse inflamación de la mama subyacente, aunque habitualmente es indoloro. Normalmente no requiere tratamiento a menos que sea muy grande o sintomático, habría que aspirarlo junto con antibióticos concurrentes. El pronóstico es bueno. Puede ocurrir una infección secundaria¹⁰.

Causas de masas mamarias en niñas/os

Lesiones quísticas. Los quistes mamarios pueden ser únicos o múltiples y simples o complejos. Son secundarios a la dilatación de los lobulillos acinares, como resultado de la obstrucción del conducto o a una alteración del balance entre secreción y reabsorción. Suelen localizarse en la región retroareolar, miden entre 1-5 cm de diámetro. En el estudio ecográfico son redondeados u ovalados, de contornos bien delimitados, anecoicos o con refuerzos posteriores y sombras laterales (figura 11).

La ectasia ductal puede verse en casos raros, generalmente se afectan los conductos retroareolares y se manifiesta por secreción sanguinolenta por el pezón, otras veces por masa palpable causada por inflamación secundaria.

Las mastitis y los abscesos pueden ocurrir en adolescentes de ambos sexos. La causa subyacente puede ser una obstrucción o ectasia de un conducto mamario, una lesión del pezón por un piercing o estado de inmunosupresión. Los pacientes presentan fiebre, induración y eritema. El germen más frecuente es el Estafilococo aureus. En la ecografía se muestra una masa compleja con pared engrosada y en el Doppler flujo en la periferia. Puede utilizarse la ecografía para la aspiración del absceso¹¹.

Los galactoceles se desarrollan en mujeres lactantes, pero pueden aparecer en la infancia y en niños mayores sin endocrinopatía. Aparecen como masas no dolorosas, La imagen ecográfica depende de la proporción de grasa y agua contenida en el líquido. El componente acuoso es hipoecoico y el graso hiperecoico, por lo que simulan quistes complejos.

Los hematomas resultan por trauma deportivo o iatrogenia. En la ecografía aparecen como masas quísticas complejas con unas ecogenicidad interna que varía con la edad del hematoma. Los agudos son hiperecoicos y se hacen más anecoicos hasta su resolución¹².

Masas benignas. El fibroadenoma es un tumor fibroepitelial benigno, más frecuente en niñas menores de 20 años, con un pico entre los 15-17 años. La mayoría presentan un crecimiento lento, indoloro que causa asimetría mamaria. A la exploración física es una masa bien delimitada, móvil, localizada generalmente en cuadrantes superoexternos, sensibles a los estrógenos y pueden crecer  más rápidamente en el embarazo pero no varían de tamaño en el ciclo menstrual (figura 12). Una variante es el fibroadenoma juvenil que crece rápidamente, con un tamaño entre 5-10 cm se llama fibroadenoma gigante. Ecograficamente, se trata de una masa oval o redonda, bien delimitada, hipoecoico, orientación paralela a la piel, pueden tener algo de vascularización central¹³.

Masas malignas. Excepcionalmente raras en pediatría, el cáncer primario de mama tiene una prevalencia de 0.03 casos/100.000 niñas menores de 20 años. Como factor de riesgo está el antecedente de radiación en tórax. El tumor phyllodes puede recidivar tras la extirpación quirúrgica, pero lo hace localmente no de forma generalizada. Más frecuentes son las metástasis en enfermedad hematológica diseminada como un linfoma/leucemia, un rabdomiosarcoma o un neuroblastoma. Se manifiestan como masas múltiples, bilaterales. Cualquier lesión mamaria en presencia de un cáncer conocido, debe hacer sospechar una metástasis.

Comentarios y conclusiones

El estudio de la patología de la mama en pediatría difiere de la del adulto. La mayoría de las masas son benignas, bien relacionadas con el desarrollo mamario o procesos neoplásicos benignos. No se debe realizar biopsias en las mamas en desarrollo porque pueden dañarlas.

Es importante conocer el desarrollo embriológico normal para entender las anomalías del mismo. Desde el punto de vista clínico los estadios de Tanner del desarrollo mamario indican la evolución normal.

Los estudios de imagen para el estudio de la mama como son la mamografía, la ecografía y resonancia magnética, en la mama pediátrica no se usa la mamografía debido a la existencia de radiación ionizante, además la alta densidad de la mama pediátrica hace que sea poco analizable. La resonancia magnética puede ser útil en la evaluación de lesiones grandes y profundas así como en la evaluación preoperatoria. La ecografía es la modalidad de primera línea, por la ausencia de radiación, el permitir  la diferenciación entre lesiones sólidas de quísticas y mediante la aplicación Doppler se puede conocer la existencia de flujo, ya sea en el interior o en la periferia de las lesiones.

Entre los hallazgos patológicos benignos, las lesiones quísticas pueden ser, quistes, una ectasia ductal, una mastitis, un absceso, un hematoma, un galactocele y las lesiones sólidas los fibroadenomas. Los hallazgos malignos, aunque muy raros pueden ser un tumor phyllodes, un carcinoma primario y sobre todo metástasis bien de un linfoma/leucemia, rabdomiosarcoma o neuroblastoma. Como factores de riesgo están la radiación en el área del tórax por una tumoración previa.

En los niños adolescentes la ginecomastia es la lesión más frecuente. El consumo de marihuana entre los jóvenes puede convertirse en un futuro en la causa más frecuente del desarrollo mamario.

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