Cuidados paliativos pediátricos: ¿Quiénes y cuándo?

Valewska G. Wallis Gómez

Unidad de Cuidados Paliativos, CHUIMI, Las Palmas de Gran Canaria

La OMS define a los cuidados paliativos pediátricos como el enfoque que mejora la calidad de vida de pacientes y familias que se enfrentan a los problemas asociados con enfermedades amenazantes para la vida, a través de la prevención y alivio del sufrimiento por medio de la identificación temprana e impecable evaluación y tratamiento del dolor y otros problemas físicos, psicológicos y espirituales1; a esta definición la American Academy of Pediatrics agrega que estos cuidados deben ofrecerse de forma integral desde el momento mismo del diagnóstico y a lo largo de toda la enfermedad, sea cual fuere el desenlace final: la cura o la muerte del niño2.

¿Quiénes?

El paciente paliativo pediátrico se refiere a aquel niño que presenta una enfermedad limitante (aquella para la que no existe una esperanza razonable de curación y que muy probablemente producirá la muerte del niño) o amenazante para la vida (aquella para la que el tratamiento curativo puede ser factible pero puede fallar)3.

La ACT (Association for Children with Lifethreatening or Terminal Conditions and their Families), clasifica a los pacientes paliativos pediátricos en función de cuatro tipos de situaciones3,4:

• GRUPO I: Niños en situación de amenaza para la vida y con tratamiento curativo, pero que puede fracasar (por ejemplo cáncer, cardiopatías congénitas complejas, pacientes en lista de espera de trasplante de órganos)
• GRUPO II: Niños en situaciones en que la muerte prematura es inevitable, pero cuentan con tratamientos dirigidos a la fisiopatología de la enfermedad que pueden prolongar la vida, con una actividad normal (por ejemplo Fibrosis quística, algunas metabolopatías)
• GRUPO III: Niños con progresión de su enfermedad, sin opción de tratamiento curativo, cuyo tratamiento es paliativo y puede prolongarse durante algunos años. (metabolopatías, enfermedades neuromusculares)
• GRUPO IV: Niños en situación irreversible pero no progresiva de su enfermedad, con grandes posibilidades de complicarse y producir una muerte prematura (PCI, malformaciones cerebrales congénitas).

Muchas de las Unidades de Cuidados Paliativos Pediátricos (UCPP), además de pacientes paliativos pediátricos (PPP), también incluyen a los pacientes crónicos complejos (PCC) o niños con complejidad médica (NCM). La atención de estos niños puede ser un continuo desde que son catalogados como PCC hasta que se consideran PPP, muchas veces solapándose ambos términos5.

Los pacientes crónicos complejos engloban a aquellos niños que padecen una o más enfermedades crónicas con frecuencia multisistémicas y severas, que ocasionan importante limitación funcional y fragilidad, consumen una elevada cantidad de recursos, precisan de una atención médica multidisciplinar y especializada de forma continuada con múltiples proveedores de atención sanitaria y dependen frecuentemente de tecnología para satisfacer sus necesidades y mejorar su calidad de vida5.

Para clasificar y definir con claridad a los pacientes crónicos complejos pueden usarse los Grupos de Riesgo Clínicos “GRC” (publicados en Estados Unidos y usados con frecuencia en Europa) o el sistema de clasificación “NANEAS” publicado por la Sociedad Chilena de Pediatría6-8.

Los GRC son un sistema de grupos de riesgo jerarquizados basados en la presencia de enfermedades crónicas y combinaciones de enfermedades crónicas mutuamente exclusivos. Se considera crónico complejo los grupos 6 al 96,7.

La clasificación de NANEAS (publicada por la Sociedad Chilena de Pediatría) se basa en el requerimiento de cuidados de baja, mediana o alta complejidad. Son clasificados y cuidados en función de sus necesidades y no de sus diagnósticos. Estas necesidades se clasifican en 6 áreas:

1. Atención por especialist
2. Medicamentos de uso crónic
3. Alimentación especial.
4. Dependencia de tecnología.
5. Rehabilitación por disc
6. Educación especial8.
7. a) Baja complejidad: Máximo dos necesidades complejidad mayor, excepto la complejidad mayor en las áreas 3 o 4.
8. b) Media complejidad: tres a cinco necesidades en complejidad menor, o una necesidad en complejidad mayor en las áreas 3 o 4.
9. c) Alta complejidad:

• Fragilidad médica extrema y limitaciones funcionales severas y permanent
• Todas las necesidades en complejidad mayor.
• Frecuentemente requieren hospitalización por descompensación.

¿Cuándo?

Tanto la OMS como la American Academy of Pediatrics (AAP) y la EAPC (European Association for Palliative Care)1-3 establecen que los momentos en los que idealmente deberían iniciarse los cuidados paliativos pediátricos son:

• Al momento del diagnóstico de una enfermedad limitante para la vida, para asegurar un tratamiento enfocado en calidad de vida y alivio de los sínt
• En pacientes con condiciones crónicas (Ej: FQ, enfermedades neurológicas) cuando el manejo de los síntomas sea muy difícil y haya sufrimiento significativ
• En los pacientes oncológicos al momento del diagnóstico, independientemente del pronóstico que tengan.

Durante la trayectoria de la enfermedad, no todos los pacientes paliativos pediátricos son atendidos por unidades especializadas en cuidados paliativos pediátricos, esta atención se adapta a las necesidades de cada paciente en cada momento de su vida. Dependiendo del grado de complejidad del paciente paliativo pediátrico se establecen tres niveles de atención diferentes4:

1. Enfoque paliativo: el pediatra acepta la irreversibilidad del proceso del paciente y la posibilidad de fallecimiento como acontecimiento natural, sin privar al paciente de lo que necesita para estar Cualquier profesional sanitario con conocimientos básicos en cuidados paliativos, puede facilitar el enfoque paliativo de la enfermedad.
2. Cuidados paliativos generales: consiste en optimizar el control de síntomas, mejorar la toma de decisiones y atender a la familia con objeto de facilitar su adaptación al duelo. Requiere de conocimientos intermedios que permitan manejar los problemas más frecuentes en estos pacientes, deben ser administrados por profesionales que han recibido al menos formación intermedia en cuidados paliativos pediátric
3. Cuidados paliativos específicos: ofrecidos por unidades con formación específica y dedicación exclusiva a los cuidados paliativ Cubren las necesidades de enfoque paliativo y cuidados paliativos generales y además dan control a los síntomas difíciles, colaboran en la toma de decisiones complejas teniendo en cuenta el interés superior del niño, sus necesidades y problemas; y en el acompañamiento a la familia durante la vida y tras la muerte del niño.

Para el equipo de Pediatría, la identificación del momento en el que el paciente pasa a requerir atención especializada de CPP se denomina Punto de Inflexión9, que es el punto en el que se identifica un cambio de tendencia en la trayectoria clínica de su enfermedad, con aceleración en el empeoramiento clínico, disminución de los intervalos libres de síntomas, incremento de los ingresos hospitalarios, ausencia de respuesta a la escalada de tratamiento o recaída repetida de su proceso basal.

Existen una serie de “claves” que nos permiten identificar el punto de inflexión:

1. El tratamiento que antes funcionaba está dejando de funcionar.
2. Al recuperarse de una descompensación o proceso agudo el paciente no recupera su situación basal pre
3. Banderas rojas que tener en cuenta:
   • Pérdida de peso progresiva pese a intervención específic
   • Aparición de úlceras por presión recurrente y difícil de curar.
   • Agrupación de infecciones respiratorias, ingresos, tratamientos antibiótic
   • Deformidades ortopédicas progresivas grav

Escalas de valoración para pacientes paliativos pediátricos

Para identificar el nivel de atención que requiere cada paciente de cuidados paliativos existen escalas de valoración que estratifican sus necesidades de cuidados. Entre estas se encuentran la Paediatric Palliative Screening Scale (PaPas-scale) y la ExRes vulnerability factors10-11.

La escala PaPaS, es un instrumento de cribado cuya aplicación mejora la identificación del nivel de atención paliativa que requieren los niños. Los cinco dominios relevantes en los que se basa esta escala son: Esperanza de vida estimada, Resultado esperado del tratamiento dirigido a la enfermedad, estado funcional, carga de síntomas y problemas, preferencias del paciente, la familia o el profesional sanitario10. Con puntuaciones ≥10 pts se deben explicar objetivos de los cuidados paliativos e iniciar un enfoque paliativo, con ≥15 pts preparar el inicio de los cuidados paliativos específicos y ofrecer cuidados paliativos generales y con ≥25 pts dar cuidados paliativos especializados. (ver anexos para las escalas)

La ExRes vulnerability factors es una escala desarrollada por el Children’s Hospice Center para valorar factores de vulnerabilidad de niños con parálisis cerebral y otras patologías neurológicas estáticas. Se usa como guía para referir a los niños a los servicios del hospicio y seleccionar a los que se benefician de atención paliativa pediátrica especializada. Valora según colores y toma en cuenta factores respiratorios, de alimentación, de crisis convulsivas, locomotores y de vulnerabilidad neurológica11 (ver anexos para las escalas).

Consideraciones especiales en relación a pacientes con enfermedades oncológicas

En cuanto a los niños que sufren enfermedades oncológicas, la atención idealmente debe iniciar al momento del diagnóstico, independientemente del pronóstico de la enfermedad. Esta recomendación fue establecida por primera vez por la OMS en 1998 con la publicación de una guía sobre tratamiento del dolor y síntomas en cáncer12 y ratificada posteriormente por la American Academy of Pediatrics (AAP), el Institute of Medicine (IOM), el Royal College of Pediatrics and Child Health y la European Association for Palliative Care (EAPC)3,13-15.

A pesar de lo descrito previamente, solo el 54,5 % de los niños que fallecen por cáncer reciben cuidados paliativos16, disminuyendo este porcentaje a 5,3 % de todos los niños que sufren cáncer17 .

Para mejorar estas cifras se ha propuesto el desarrollo de sistemas de derivación estandarizados que tomen en cuenta criterios detonantes para iniciar la atención paliativa pediátrica. A día de hoy los “triggers” o indicadores propuestos para iniciar los cuidados paliativos en niños oncológicos son los siguientes17-18:

• Basado en indicadores relacionados al tratamiento: Múltiples líneas de tratamiento, >1 recaída, Pacientes en fase 1 de ensayos clínicos, Receptores de Trasplante hematopoyético, Complicaciones no esperadas del tratamient
• Basados en indicadores de sintomatología: Síntomas de difícil control, dolor, necesidades de salud ment

Criterios de derivación o contacto con unidades de cuidados paliativos pediátricos

Tomando en cuenta toda la teoría descrita previamente, cada unidad de cuidados paliativos pediátricos define sus criterios específicos de derivación. La Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos y Patología Crónica Compleja del CHUIMI establece como criterios de derivación los siguientes:

1. Paciente con enfermedad sin expectativas de curación (ver categorías de la ACT) que padece síntomas que no se controlan con los tratamientos habituales (síntomas difíciles y refractarios).
2. Puntuaciones: > 10 pts en PaPas scale
3. >2 items rojo o naranja en Exres vulnerability factors
4. El paciente que ha pasado el “Punto de Inflexión” (definido por el médico responsable).
5. Pacientes muy vulnerables con necesidades complejas (insuficiencia severa de varios órganos o sistemas asociados a necesidad de dispositivos especiales): Pacientes crónicos complejos (CRG 6-9). Deben cumplir tres o más de las siguientes:
6. Seguimiento > 4 especialistas
7. > 5 medicamentos de uso crónico o requerimiento de medicación IV en el hospital
8. Necesidad de nutrición enteral por sonda nasogástrica o gastrostomía/ parenteral
9. Rehabilitación permanente > 12 meses
10. Necesidad de ventilación asistida
11. Pacientes con traqueostomía, diálisis
12. Crónicos catastróficos:
13. Dependientes de tecnología permanente (diálisis, respirador, nutrición parenteral)
14. Enfermedades graves muy significativas (estado vegetativo)
15. Pacientes en los que existe dificultad en la toma de decisiones, necesidad de apoyo para la elaboración del plan terapéutic
16. Criterios específicos para pacientes oncológicos:
17. Idealmente al diagnóstico (según lo establece la OMS, la EAPC, el RP-CPCH, la AAP)
18. Siempre cuando cumpla triggers para iniciar atención paliativa
19. Basado en indicadores relacionados al tratamiento:
20. Múltiples líneas de tratamiento
21. >1 recaída
22. Pacientes en fase 1 de ensayos clínicos
23. Receptores de Trasplante hematopoyético
24. Complicaciones no esperadas del ttratamiento
25. Mal pronóstico/ Alto riesgo/ Estadio IV
26. Basado en indicadores relacionados a los síntomas:
27. Presencia de síntomas de difícil control
28. Necesidad de control del dolor
29. Necesidades de salud mental

Evolución de los cuidados paliativos en Gran Canaria. Breve recuento sobre la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos y Patología Crónica Compleja del CHUIMI.

La Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos y Patología Crónica Compleja es una unidad adscrita al Servicio de Pediatría del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Canarias. Inició su funcionamiento en noviembre del 2019, tras haberse realizado el traspaso desde el servicio de Anestesiología que ofrecía atención al paciente paliativo pediátrico, sobre todo al final de vida y abordaje de dolor desde el año de 1997.

Los Objetivos principales de esta unidad son garantizar a las personas con enfermedades amenazantes o discapacitantes para la vida y a sus familias una atención sanitaria de calidad, basada en un enfoque integral, multi e interdisciplinar, conforme a sus valores y creencias y adaptado a sus necesidades, cualquiera que sea su ubicación física o geográfica y a lo largo de todo el proceso evolutivo.

La unidad ofrece atención hospitalaria (hospitalización y consultas externas) a pacientes paliativos pediátricos y crónicos complejos de Gran Canaria y de la Provincia de Las Palmas. Cuenta con dos pediatras y una enfermera a tiempo completo, apoyo del trabajador social y psicólogo del complejo. Aún no se ofrece atención domiciliaria.

Hemos ofrecido atención a un total de 152 pacientes (84 % pacientes paliativos, 15 % pacientes crónicos complejos). Actualmente llevamos 94 pacientes de los cuales 14 están domiciliados en Lanzarote y 5 en Fuerteventura.

Desde el inicio del funcionamiento de la unidad en 2019, hemos atendido 243 ingresos (30 en 2019, 66 en 2020, 107 en 2021 y 37 en 2022). La estancia media aproximada de nuestros pacientes ronda los 20 días.

De los pacientes con necesidades paliativas 45,21% presentan enfermedades oncológicas y 54,79 % enfermedades no oncológicas. Edad por rangos: 10-17 años (46,5 %), 2-9 años (44,1 %), <1año (4,7 %), ≥ 18años (4,7 %). Por género 55 (63,9 %) varones, 31 (36,1 %) mujeres. El grupo 1 de la ACT es el más prevalente (46 %), seguido del 4 (39,4 %) y el 3 (13,7 %), actualmente no seguimos ningún paciente del grupo 2 de la ACT, gran parte de las enfermedades incluidas en este grupo cuentan con tratamientos eficaces para retrasar el progreso de la enfermedad y por tanto, su seguimiento por unidades como la nuestra.

Los problemas más prevalentes en nuestros pacientes son el dolor (70.9 %), los problemas gastrointestinales (65,1 %) y los neurológicos (64 %). En los pacientes con enfermedades oncológicas, los síntomas predominantes son dolor (93,9 %), gastrointestinales (42,4 %) y neurológicos (30,3 %). En los afectos de enfermedades no oncológicas, los problemas más prevalentes son los neurológicos (84,9 %), gastrointestinales (79,2 %) ortopédicos (75,5 %) y respiratorios (56,6 %). Alrededor del 40 % de nuestros pacientes precisan de soporte tecnológico, sobre todo botones de gastrostomía y oxigenoterapia domiciliaria.

Treinta y siete de nuestros pacientes han fallecido, de los cuales hemos dado atención a 21 de ellos (seis en 2020, once en 2021, cuatro en 2022). Las principales causas de fallecimiento fueron progresión de la enfermedad e insuficiencia respiratoria. La mayoría falleció en el hospital (90,48 %), a pesar de que a día de hoy se promueve el fallecimiento en domicilio. La atención al final de la vida, requiere un amplio abordaje multidisciplinar, así como seguimiento estrecho que permita procurar los cuidados apropiados y colaborar adecuadamente con la familia. Para esto es necesaria una red domiciliaria capaz de ofrecer atención personalizada y disponible 24 horas al día con el fin de que las familias puedan sentirse “protegidas y apoyadas”.

Tras la creación de la UCPP-PCC hemos observado disminución de la afluencia de nuestros pacientes al servicio de urgencias lo que se traduce en una mejora en el control y la atención de estos niños. La relación de ingresos hospitalarios han aumentado proporcionalmente, pudiendo interpretarse esto como mayor gravedad en los pacientes que deciden consultar a urgencias:

Utilización de urgencias, número de hospitalizaciones desde urgencias, estancia en urgencias de los pacientes seguidos por la Unidad de Paliativos Pediátricos. (Tabla 1)

En consultas externas hemos atendido a 808 visitas (129 en 2020, 377 en 2021 y 302 en los que va del 2022).

Con relación a las Estrategias para los Cuidados Paliativos en Canarias, consideramos que llevamos cumplidos alrededor de un 41 % de sus objetivos (60 % de la propuesta de mejora de nuestra unidad, 37 % de la propuesta organizativa de los Cuidados Paliativos Pediátricos en Canarias y 25 % de la Estrategia de Cuidados Paliativos de Canarias).

El inicio de funcionamiento de una unidad asistencial requiere de un inmenso esfuerzo profesional e institucional, sólo con ilusión y ganas es muy difícil lograr objetivos. Necesitamos de apoyo institucional, recursos humanos, económicos y asistenciales que nos permitan cumplir cada uno de los puntos de los objetivos propuestos en las políticas. Nuestro objetivo fundamental es la mejora en la atención ofrecida a los pacientes que requieren cuidados paliativos pediátricos, nuestra ilusión es ser capaces de ofrecer una atención integral de calidad que cumpla con todos los requisitos publicados internacionalmente.

Bibliografía

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