José Ramón Alberto Alonso, Maria Eloísa Suárez Hernández*, Laura de la Barreda Heusser
Unidad de Gastroenterología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
*Pediatra de E.A.P. Centro de Salud Tejina-Tegueste. Gerencia de Atención Primaria de Tenerife
Introducción
La enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica (EIIp) se define como una entidad inmunológica crónica, que cursa en brotes y en el que se engloban tres trastornos de etiología desconocida: la enfermedad de Crohn (EC), con afectación transmural y parcheada de la mucosa y granulomas no caseificantes en la histología, la colitis ulcerosa (CU) con afectación continua y retrógrada del colon sin encontrarse habitualmente granulomas y la EII no clasificada (EIInc), en cuyo caso no se puede distinguir entre EC y CU.
Su etiología es desconocida, aunque se cree que es multifactorial, debida a una interacción entre factores genéticos, ambientales, la microbiota intestinal y la respuesta inmune del paciente.
La incidencia de la EIIp varía según las distintas zonas geográficas, predominando en países industrializados, latitudes nórdicas y áreas urbanas. Se presenta más frecuentemente entre la segunda y cuarta décadas de la vida. El 30% de pacientes con EII se diagnostican en la edad pediátrica (18 años), siendo la edad media al diagnóstico de 12 años. La EIIp es más frecuente en varones, siendo la incidencia en adultos similar en ambos sexos. En los últimos años, se ha observado un aumento a nivel mundial, de la incidencia de casos de debut en etapas más precoces de la vida.
El estudio SPIRIT describe la incidencia de EIIp en España en las últimas décadas, la cual, se ha triplicado para los casos de EC y duplicado para los de CU, estableciendo una incidencia de 2,8 casos nuevos/100.000 habitantes menores de 18 años.
Es de vital importancia, diagnosticar precozmente a los pacientes pediátricos, para evitar una menor respuesta al tratamiento y una peor evolución. Como se describe en el estudio SPIDER, el tiempo medio de diagnóstico de la EC de 27,5 semanas, desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo de EII, siendo este tiempo de 13,7 semanas en la CU, debido a la mayor facilidad para identificar los síntomas de la misma. Este estudio, refleja que el 71% de los pacientes acudieron a más de un médico antes del diagnóstico y que el 20% acudieron a tres o más médicos hasta que se realizó el diagnóstico definitivo. El 75% acudieron de inicio a su pediatra de Atención Primaria. El retraso en el diagnóstico conlleva a un riesgo aumentado de complicaciones, retraso del crecimiento y pubertad retrasada, mayor extensión de la enfermedad, peor respuesta al tratamiento, mayor necesidad de cirugía y peor calidad de vida de los pacientes.
Manifestaciones clínicas
El espectro clínico de la enfermedad es muy variable, presentando síntomas digestivos y manifestaciones extraintestinales, siendo estas últimas más frecuentes en la edad pediátrica. Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal, la rectorragia, la diarrea (diurna y nocturna), el tenesmo y la urgencia defecatoria, no siendo imprescindible ninguno de los enumerados. Otros síntomas sugestivos de esta enfermedad son el moco en las deposiciones, la anemia, las fisuras anales, fístulas digestivas, estancamiento ponderal o retraso en la talla y manifestaciones extraintestinales como la fiebre, la artritis, artralgias, lesiones cutáneas, osteoporosis, etc.
La CU suele presentarse como una diarrea líquida sanguinolenta y/o con moco, asociada a urgencia, tenesmo, dolor cólico abdominal, timpanismo y dolor a la palpación abdominal.
Sin embargo, la EC frecuentemente se presenta como un cuadro más insidioso consistente en diarrea y dolor cólico abdominal periumbilical y en el cuadrante inferior derecho, con retraso del crecimiento y/o desarrollo. La palpación de una masa inflamatoria en la fosa iliaca derecha es muy característica.
Se ha de tener especial atención a aquellos signos o síntomas indicativos de una presentación de la enfermedad grave, y que se encuentran descritos en el apartado de la exploración física.
Diagnóstico diferencial
Dependiendo de la edad y del síntoma o síntomas guía, tendremos que establecer un diagnóstico diferencial con entidades más banales u otras más graves. A continuación se enumeran las principales enfermedades que cursan con signos y síntomas similares a la EII, y que tendremos que descartar:
- Síndrome de intestino irritable
- Pólipos intestinales
- Hemorroides
- Colitis infecciosas
- Gastroenteritis eosinofílica
- Colitis alérgica
- Inmunodeficiencias
- Enfermedad celiaca
- Hipertiroidismo
- Púrpura de Schölein Henoch
- Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)
- Trastorno de la conducta alimentaria (TCA)
Exploración física
Debemos de realizar una exploración física minuciosa en estos pacientes. Podemos encontrarnos pacientes con un hábito delgado, palidez cutánea y dolor abdominal difuso, impresionando su aspecto de enfermedad. Es fundamental valorar la región anal, realizando una búsqueda activa de alteraciones a este nivel como fisuras, fístulas o sskin-tags” (repliegues cutáneos). No nos debemos de olvidar de buscar otro tipo de lesiones cutáneas como el eritema nodoso o el pioderma gangrenoso, así como signos de inflamación articular. En la palpación abdominal podemos delimitar la localización del dolor y hallar una masa inflamatoria en fosa iliaca derecha.
La fiebre, la afectación del estado general, los signos peritoneales, el dolor intenso a la palpación abdominal, la distensión, el timpanismo abdominal, la taquicardia y la hipotensión son indicativos de enfermedad grave.
Un estado de desnutrición, con una pérdida de peso importante o un retraso en el crecimiento, se ha de considerar como una enfermedad con afectación severa.
Manejo ante una sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica desde atención primaria
De manera esquemática, se recomienda:
Realizar una anamnesis completa y detallada, una exploración física minuciosa y solicitar los siguientes exámenes complementarios:
- Hemograma. Podemos observar anemia ferropénica o de trastornos crónicos, trombocitosis y leucocitosis.
- Bioquímica. La hipoalbuminemia puede ser un dato de cronicidad y/o gravedad.
- Coagulación. Descartar coagulopatías.
- Reactantes de fase aguda. Velocidad de sedimentación globular. Proteína C reactiva y ferritina. Suelen presentar elevación pero su normalidad no descarta la enfermedad.
- Perfil férrico. Suele existir ferropenia aunque la ferritina puede ser normal o estar elevada como reactante de fase aguda.
- Coprocultivo, parásitos en heces y toxina de Clostridium difficile. Para descartar otras patología infecciosas.
- Sangre oculta en heces: Muy sensible pero poco específica. Se debe de realizar una dieta los tres días previos a la prueba. Se recomiendan alimentos con propiedades laxantes (verduras salvo nabo y coliflor, ensaladas, frutas, pan integral, nueces, etc.). Se ha de evitar la ingesta de productos cárnicos o embutidos semi-crudos, (bistec tártaro, bistec de hígado, salami, morcilla) y medicamentos que pueden producir sangrado gastrointestinal como los anticoagulantes, el ácido acetil salicílico (AAS), los AINES (antiinflamatorios no esteroideos) y los corticoides. Entre los medicamentos que pueden dar falsos-positivos destacan la colchicina, el hierro, el yodo, los bromuros, el ácido bórico, y la reserpina. La vitamina C en grandes dosis puede provocar falsos-negativos.
- Calprotectina fecal: muy importante para diferenciar entre enfermedad orgánica y trastorno funcional. También muy sensible pero poco específica. Hay que tener en cuenta que aumenta en otras patologías inflamatorias intestinales y que en pacientes menores, sobre todo por debajo de los 4 años puede estar elevada de manera fisiológica. Se debe tener especial precaución al interpretar valores levemente elevados en pacientes bajo tratamiento con AINES, AAS y/o inhibidores de la bomba de protones (IBP).
Según la historia clínica, la exploración física y los resultados de los exámenes complementarios se recomienda:
- Si la sospecha es elevada derivar a la Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica con carácter urgente/preferente.
- Si la sospecha es intermedia y el paciente presenta buen estado general remitir de manera preferente a la consulta de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.
- Si la sospecha es baja con buen estado general se recomienda seguimiento en la consulta de atención primaria y si persiste la clínica remitir a consulta de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.
Cuidados de la EIIp en atención primaria
La atención primaria es un pilar fundamental para el cuidado de los pacientes pediátricos con EII. Estos niños precisan de un médico de referencia, con un contacto cercano, directo y que coordine las distintas especialidades. Éste tendrá en cuenta aspectos preventivos a corto y largo plazo, las dosis de radiación acumulada, la densidad mineral ósea en EC, el cáncer colorrectal en CU, el crecimiento y desarrollo, aspectos psicológicos, la autonomía del paciente, la adherencia al tratamiento, así como su estado de inmunidad y vacunal.
Formación e información en atención primaria
El diagnóstico de EII provoca un gran impacto en el paciente y la familia, que van a requerir de información veraz, certera y con rigor científico. Tras el diagnóstico pueden surgir muchas dudas acerca de la enfermedad y de los distintos tratamientos, por lo que el equipo de atención primaria jugará un gran papel en este aspecto. Toda esta información fomentará el futuro autocuidado de los pacientes.
Vacunas y EII
Muchos de los pacientes con EII están inmunodeprimidos a causa de los tratamientos utilizados, por lo que su respuesta a la vacunación es menor. Por todo ello, deberíamos vacunar a los pacientes en el momento del diagnóstico, y si no es posible, como norma general, se hará 3 meses desde el tratamiento corticoideo o 10-14 días antes del inicio de la terapia inmunosupresora (IS). Se debe evitar la vacunación en situaciones de desnutrición. Las vacunas de microorganismos vivos o atenuados en pacientes con tratamiento inmunosupresor está contraindicada. Por contra, la vacuna anual de la gripe se recomienda a los pacientes pediátricos así como a sus convivientes y familiares más cercanos.
Tabaco y EII
El hábito tabáquico es un factor de desarrollo de EII muy importante. Ser fumador aumenta el riesgo de EC y disminuye el de CU. En pacientes diagnosticados, si continúan fumando, aumenta el riesgo de cirugías, necesidad de fármacos IS, la aparición de recidivas y recurrencias postquirúrgicas en la EC.
Salud ósea
Los pacientes con EII tienen una alta prevalencia de osteoporosis y osteopenia. Las densitometrías óseas son primordiales para identificar aquellos pacientes con riesgo elevado de fracturas, en especial aquellos con mayor riesgo como los que han recibido más tiempo de tratamiento corticoideo, desnutrición, historia personal de fracturas, enfermedad de larga duración, etc.
El ejercicio físico, unido a un estilo de vida saludable evitando el tabaco y el alcohol, y una ingesta adecuada de calcio y vitamina D son medidas eficaces para la prevención de fracturas.
Cáncer y EII
Los fármacos tiopurinicos (azitromicina y 6-mercaptopurina) se han relacionado con un aumento del riesgo de linfoma intestinal, especialmente en varones jóvenes, con primoinfección por el virus de Epstein-Barr (VEB). La incidencia global de estos casos es muy baja (3/1000 pacientes tratados). También existe un riesgo aumentado de linfoma hepatoesplénico relacionado en la terapia combinada con fármacos biológicos (infliximab y adalimumab) durante más de dos años.
Estudios recientes, ponen de manifiesto la ausencia del aumento del número de tumores a los cinco años de seguimiento en pacientes con EII y terapia biológica, sin embargo, sí hay relación con el uso de tiopurinas.
A pesar de no existir estudios a largo plazo, está justificado el uso de fármacos biológicos cuando estén indicados para tratar a estos pacientes. En cuanto a la azatioprina, no existe una contraindicación de momento en su prescripción, aunque se recomienda una vigilancia estrecha en su uso en varones sin inmunidad para el VEB.
Los pacientes en tratamiento con azatioprina tienen más riesgo de cáncer de piel no melanocíticos tipo epidermoide o basocelular, sobre todo en tratamientos prolongados. Aquellos en comboterapia de azatioprina con fármacos biológicos tienen una incidencia algo mayor de melanomas por lo que se recomienda que sigan rigurosamente los consejos de prevención solar, utilizando una fotoprotección alta.
Nutrición
Existe evidencia en el efecto de la dieta en EII, asociado a dietas fast-food, alimentos procesados y envasados, dando lugar a un riesgo aumentado de brotes y peor evolución. Es importante insistir en la importancia de una dieta sana y equilibrada, así como en la ingesta de alimentos ricos en calcio y vitamina D.
Motivos de consulta y posibles soluciones
En la tabla I se recogen los motivos de consulta más frecuente de los pacientes con EIIp en atención primaria y sus posibles soluciones: (página 156)
Bibliografía
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