Linfangioma inguino-escrotal posterior a trauma en la edad pediátrica. Reporte de un caso

¹ Jorge Ocaña García, ² Danilo Olaya Bohorquez, ³Jorge Ocaña Domínguez, ³Karem Guillen Pacheco
1. Jefe del Servicio de Urología del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil-Ecuador.
2. Médico postgrado de cirugía pediátrica 5º año Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Ecuador.
3. Medicina General. Graduado de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Ecuador.

Resumen

Los linfangiomas son malformaciones congénitas benignas del sistema linfático, que generalmente se detectan en la infancia durante los dos primeros años de vida. Las localizaciones más comunes son axila, tórax, mediastino, región inguinal y escroto. Estas dos últimas localizaciones son una afectación rara. En la literatura mundial solo se reportan aproximadamente 30 casos. En el siguiente informe presentamos el caso de un niño de 5 años y 9 meses de edad que es remitido al área de urología por presentar hematoma, edema y dolor en la zona del testículo derecho después de un traumatismo. Se realiza exploración quirúrgica escrotal derecha donde se encuentra una masa de aproximadamente 2 cm, acompañada de múltiples quistes. Se realiza exéresis de la misma. El resultado histológico es compatible con linfangioma quístico.

Palabras clave: linfangioma, dolor testicular

Summary

Lymphangiomas are benign congenital malformations of the lymphatic system, which are usually detected in childhood during the first two years of life. The most common localizations are axilla, thorax, mediastinum, inguinal region and scrotum. These two last localizations are a rare affectation. In the world literature only about 30 cases are reported. Herewith we report the case of a 5 years, 9 months old child who is brought to our area of urology presenting hematoma, edema and pain in the right scrotum after a trauma. Surgery is scheduled for right scrotal exploration where a mass of approximately 2 cm is found, accompanied by multiple cysts; exeresis is performed and the mass is sent to pathology. Pathology reports cystic lymphangioma.

Keywords: Lymphangioma, testicular pain

Introducción

Los linfangiomas son malformaciones congénitas benignas del sistema linfático, que suelen ser detectadas en la infancia durante los dos primeros años de vida, comúnmente en el nacimiento y rara vez en el adulto. Se presentan como masas de gran tamaño, a nivel de partes blandas, con tendencia al crecimiento¹. La distribución según el sexo es por igual. Se localizan más frecuentemente en cuello (75%) y axilas (20%), también pueden encontrarse en otras regiones menos habituales, una de estas es el área escrotal, donde se han descrito aproximadamente 30 casos en la literatura médica². Su diagnóstico inicial se sospecha por ecografía y el definitivo lo proporciona el estudio histológico³. El tratamiento dependerá de la extensión y su ubicación; únicamente una completa escisión previene el riesgo de recidiva^4,5. En el diagnóstico diferencial de masas a nivel escrotal más frecuentes en la edad pediátrica están las hernias e hidroceles, pero a pesar de su baja frecuencia deben considerarse también los linfangiomas. El presente caso corresponde a un linfangioma escrotal diagnosticado y controlado en el servicio de urología del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.

Presentación del caso

Paciente de 5 años 9 meses de edad que sufre traumatismo a horcajadas posterior a una caída desde su bicicleta en movimiento. Presenta edema y hematoma en la región del perineo y testículo, con aumento progresivo del tamaño del escroto derecho. En los días siguientes presenta dolor localizado en dicha zona, continuo, de moderada intensidad. La madre refiere que se atenúa con la administración de analgésicos por vía oral; en el interrogatorio indirecto la madre niega el antecedente de una masa previo al incidente. A la inspección se visualiza aumento de tamaño, deformidad del área y, a la palpación, se percibe una masa dolorosa de más o menos 2 cm de diámetro, de consistencia dura y superficie irregular.

Se solicita una ecografía Doppler testicular en la que se observa una imagen hipoecogénica, avascular, dentro de la bolsa escrotal derecha, que mide 3 x 2 mm, que presume hematoma de pared. A nivel de la línea media se observa imagen quística, tabicada, hipoecogénica, redondeada, que mide 16 x 15 mm, con diagnóstico de posible lipoma o quiste sebáceo (figuras 1, 2 y 3).

Figura 1. Se observa múltiples masas de gran tamaño, a nivel de partes blandas

Figura 2. Se observa una imagen hipoecogénica, avascular, dentro de la bolsa escrotal derecha, que mide 3 x 2mm

Figura 3. A nivel de la línea media se observa una imagen quística, tabicada, hipoecogénica, redondeada, que mide 16×15 mm. 

La tomografía computarizada señaló una masa a nivel perineal con zonas hipodensas que en conjunto miden 21 x 31 mm, cuyo reporte sugiere tumefacción testicular, que podría ser compatible con hematoma calcificado e higroma quístico.

Se realizan exámenes complementarios como marcadores tumorales LDH (246 UI/L) y alfafetoproteina (1.35 ng/ml) con resultados normales. Se programa cirugía para exploración escrotal derecha donde se encuentra una masa de aproximadamente 2 cm. cuyo contenido es de color pardo rojizo, acompañada de múltiples quistes. Se realiza exéresis de la misma (figura 4).

El paciente pasa a hospitalización para observación por 24 horas, evoluciona favorablemente y se ordena posterior valoración por el área de consulta externa.

El estudio patológico reporta linfangioma quístico en escroto derecho.

Figura 4. Masa de aproximadamente 2 cm, cuyo contenido es de color pardo rojizo, acompañada de múltiples quistes

Histopatología

Se recibe tejido ovoide que mide 2 x1.4 x1 cm. de superficie parcialmente lisa, pardo amarillenta, al corte quístico con una pared de 0.2 cm. Contiene material espeso de color café grisáceo. En el mismo envase por separado existe un segmento de tejido que mide 6 x 2 x 1 cm. de aspecto adiposo blanco amarillento. Al corte muestra varias cavidades que miden entre 0.5 y 0.2 cm. Contienen un líquido espeso blanquecino.

Diagnóstico: linfangioma quístico en el escroto derecho

Figura 5. Imagen consistente con linfagioma quístico

Histopatológicamente, se trata de un tejido grisáceo multiquístico blando de 3 x 3 x 1 cm. Las secciones revelaron tejido fibrovascular congestionado, infiltrado con múltiples espacios dilatados revestidos por células endoteliales y llenos de linfa y linfocitos diseminados (figura 5).

Discusión

Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático de etiopatogenia poco clara. La localización es más común en cuello y axila, con menor incidencia en tórax, mediastino, región inguinal y escroto.

Es una afectación rara. En la literatura mundial solo se han relatado aproximadamente 50 casos^6,7. En Ecuador no se ha reportado, a nuestro conocimiento, ningún caso hasta la fecha.

La mitad de los linfangiomas están presentes al nacimiento y el 90 % se diagnostican antes de los dos años de vida. No existe diferencia en su incidencia según el sexo. El caso que aquí presentamos es de un paciente masculino de 5 años 9 meses de edad, con historia de trauma en la región escrotal, que presenta hematoma, edema de aumento progresivo en los días consecutivos y dolor. No existen antecedentes familiares de linfagioma.

Conclusión

Los linfangiomas en región escrotal son infrecuentes. Pocos casos han sido reportados en la literatura médica. En nuestro paciente tenemos el antecedente de un trauma a nivel escrotal como causa que favoreció el hallazgo de un linfangioma escrotal quístico.

Su diagnóstico inicial se sospecha por ecografía y el definitivo lo proporciona el estudio histológico. Sugerimos que sea tomado en consideración para el diagnóstico diferencial en pacientes con masas a nivel escrotal. El tratamiento de esta patología es quirúrgico. Lograr una escisión completa previene la recidiva. En nuestro paciente se logró realizar la exéresis total y en los controles posteriores por el área de consulta externa no se ha presentado recidiva.

Bibliografía

1. Weidman ER, Cendron M,Schened AR, Harris RD, Scrotal lymphangioma: an uncommon cause for a scrotal mass. J Ultrasound Med 2001; 21:669-672
2. Goel R, Agarwal A, Lomanto D. Large limphangioma presenting like irreducible inguinal hernia: A rare presentation and literature review. Ann Acad Med Singapore 2011; 40:518-519
3. Jamal YS, Abdel-Halim AR, Moshref SS, Kurdi MO, Sandugji Cystic lymphangioma of spermatic cord: A case report and literature review. JKAU Med Sci 2009; 16:103-111
4. Tsarouch AK, Papachristou F, Simopoulou MC, Pitiakoudis MS, Sivridis E, Simopoulus CE. Leiomyomas of spermatic cord and testis presenting as hernia. Chromosomal analysis. Acta Chir Iugosl 2010; 57:27-30
5. Kajal P,  Nain Rattan K, Vivek S MalikV, Garsa Lymphangioma. A rare cause of swelling. APSP J Case Rep 2013; 4:5.
6. Singh S, Baboo ML, Pathak IC. Cystic lymphangiomas in children: report of 32 cases including lesions at rare sites. Surgery 1971; 69:947-951
7. Loberant N, Chernihovski A, Goldfeld M, Sweed Y, Vais M, Tzilman B et al. Role of doppler sonography in the diagnosis of cystic lymphangioma of the scrotum. J Clin Ultrasound 2002; 30:384-387